原発性側索硬化症(PLS)
原発性側索硬化症（primary lateral sclerosis：PLS）とは、運動ニューロン疾患のうちで大脳から脊髄にいたる運動神経のみが選択的、進行性に障害される疾患である。若年から中年以降にわたって幅広い年齢層に発症するが、通常は45才を過ぎた頃より下肢のツッパリ感、歩行障害を自覚症状として発病し、その後、徐々に上肢の症状、構音障害（しゃべりにくい）、嚥下障害（飲み込みづらい）などが加わる。
病気の進行は、筋萎縮性側索硬化症に較べて緩徐とされているが、正確な診断が困難であるため、病状・経過については今後も検討する必要がある。
2005年から2006年にかけて全国アンケート調査を実施したところ、日本での有病率は10万人当たり0.1人、筋萎縮性側索硬化症症例の2％という結果であった。
この病気にかかりやすくなるという体質や環境の要因の報告はない。40才以前の発症はまれであり、また男性がやや多いという調査報告がある。
残念ながら、病気の進行を止めたり、治癒させるような治療はみつかっていない。症状を和らげる治療として、四肢のツッパリを抑えて、動きを滑らかにするような薬剤を服用したり、リハビリテーションを行う。また必要に応じ喀痰吸引、気管切開、非経口的栄養摂取(経管栄養､中心静脈栄養など)､人工呼吸器使用などをおこなう。
参照URL：
難病情報センター 原発性側索硬化症（指定難病４）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/92
病気の進行は、筋萎縮性側索硬化症に較べて緩徐とされているが、正確な診断が困難であるため、病状・経過については今後も検討する必要がある。
2005年から2006年にかけて全国アンケート調査を実施したところ、日本での有病率は10万人当たり0.1人、筋萎縮性側索硬化症症例の2％という結果であった。
この病気にかかりやすくなるという体質や環境の要因の報告はない。40才以前の発症はまれであり、また男性がやや多いという調査報告がある。
残念ながら、病気の進行を止めたり、治癒させるような治療はみつかっていない。症状を和らげる治療として、四肢のツッパリを抑えて、動きを滑らかにするような薬剤を服用したり、リハビリテーションを行う。また必要に応じ喀痰吸引、気管切開、非経口的栄養摂取(経管栄養､中心静脈栄養など)､人工呼吸器使用などをおこなう。
参照URL：
難病情報センター 原発性側索硬化症（指定難病４）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/92
